南京信帆生物：廣州生物院揭示線粒體疾病中的線粒體功能互補之謎

2月24日，學術期刊Cellular and molecular Life Sciences 在線發表了*廣州生物醫藥與健康研究院劉興國研究組的研究成果 Mitochondrial fusion provides an "initial metabolic complementation" controlled by mtDNA。該研究揭示了線粒體疾病中的線粒體功能互補之謎，發現一種新的線粒體功能互補模式：“初始代謝補償”效應及其調控機制。該發現對線粒體間物質交換和功能補償效應帶來了“概念性”的突破，為線粒體疾病的治療提供了理論基礎和新的靶點。

線粒體是真核生物的“能量工廠”，是細胞內能量貨幣ATP的主要產生場所，它們不斷地進行融合和分裂，呈線狀或粒狀。線粒體含有獨立的遺傳物質線粒體DNA。線粒體DNA突變不僅與衰老及退行性疾病(如帕金森疾病，老年癡呆疾病)相關，還能引起150多種遺傳疾病(如LHON視神經萎縮癥，線粒體腦肌病，線粒體肝病)。

與核基因突變不同，線粒體DNA突變往往是異質性的，會導致細胞內同時含有野生型線粒體DNA和突變型線粒體DNA。無論在哪種線粒體DNA突變引發的疾病中，都存在“閾值效應”：只有當線粒體DNA突變積累到一定比例時，細胞的線粒體呼吸功能才會受到影響，同時臨床癥狀才會出現。“閾值效應”這一線粒體疾病的重要特征已發現多年，基于此，有人曾提出線粒體之間融合進行物質交換實現互補的假說，但其可能的模式與機制至今仍是謎一般的“黑匣子”。

劉興國研究組建立了新的細胞模型，并應用新的成像學方法，發現當線粒體的DNA喪失功能時，它們之間的同源融合能力很低，但是與正常線粒體保持了很高的異源融合能力從而在短時間內獲得代謝功能的補償，稱為“初始代謝補償”。該研究揭示了線粒體疾病中“閾值效應”的線粒體功能互補之謎：首先是短時的“初始代謝補償”，其次是長時的依賴于正常線粒體DNA表達的補償。更重要的是，研究組以“初始代謝補償”為線粒體疾病的新的治療靶點，篩選到了新的候選基因藥物及小分子藥物。

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