抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)小血管炎的系統(tǒng)表現(xiàn)

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)小血管炎主要包括韋格納肉芽腫（WG）、顯微鏡下多型血管炎（MPA）及局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎（FSNGN）。ANCA是原發(fā)性小血管炎的特異性血清學(xué)診斷工具［1］。我國(guó)自90年代初開始了ANCA的檢測(cè)［2］，對(duì)ANCA相關(guān)小血管炎認(rèn)識(shí)相對(duì)較遲，部分醫(yī)務(wù)人員對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，特別是對(duì)其腎外表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，多數(shù)病人在腎臟受累后才能被診斷［3］。我們總結(jié)了近兩年來(lái)檢測(cè)的56例ANCA相關(guān)小血管炎患者的臨床病理資料，對(duì)其系統(tǒng)表現(xiàn)，特別是腎外表現(xiàn)作了進(jìn)一步分析，以利對(duì)ANCA相關(guān)小血管炎的全身表現(xiàn)有更深入的認(rèn)識(shí)，使早期明確診斷成為可能。
　　一、資料與方法
　　自1996年10月至1998年7月，明確診斷為ANCA相關(guān)小血管炎56例。血清均行ANCA檢測(cè)，間接免疫熒光（IIF）法區(qū)分cANCA和pANCA［4］；ELISA以蛋白酶3（PR3）和髓過(guò)氧化物酶（MPO）為靶抗原［3，4］。20例行腎活檢。其他實(shí)驗(yàn)室檢查包括血尿便常規(guī)、血沉、CRP、血生化和抗核抗體（ANA）等。
　　二、結(jié)果
　　1.一般情況：男31例，女25例，年齡9～78歲，平均53歲。均IIF-ANCA陽(yáng)性，其中cANCA 13例，均為抗PR3抗體陽(yáng)性；pANCA 43例，其中38例為抗MPO抗體陽(yáng)性，其余3例靶抗原未知。ANA均陰性。
　　2.腎臟受累表現(xiàn)：96.4%的病例腎臟受累，均有血尿，多為鏡下血尿；88.9%的病例有蛋白尿，其中10.4%為腎病綜合征；75.9%的病例血肌酐升高，其中50%為急性腎衰。20例腎活檢中11例為新月體性腎小球腎炎，5例為局灶壞死性腎小球腎炎，4例為輕度系膜增生性腎小球腎炎，3例在腎間質(zhì)可見肉芽腫性小血管炎。
　　3.腎外表現(xiàn)：75.0%的病例肺受累，其中52.8%為咯血或痰中帶血，58.0%為肺部陰影，少數(shù)為游走性陰影，多誤診為肺部感染，經(jīng)多種抗生素長(zhǎng)期治療無(wú)效。19.4%的病例有肺間質(zhì)纖維化；8.3%為肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)。2例肺內(nèi)薄壁空洞，分別誤診為空洞性肺結(jié)核和*性肺炎。1例肺內(nèi)結(jié)節(jié)經(jīng)肺活檢證實(shí)為韋格納肉芽腫。
　　除肺受累外，47.6%的病例有多發(fā)關(guān)節(jié)疼痛。35.7%有肌肉痛；38.1%有皮疹；26.2%有眼受累，表現(xiàn)為結(jié)膜炎、色素膜炎和虹膜睫狀體炎等。16.7%有耳受累，表現(xiàn)為中耳炎，聽力下降，甚至神經(jīng)性耳聾。28.6%有胃腸道受累，表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、腹痛，少數(shù)可有大便潛血陽(yáng)性。僅1例鼻受累，表現(xiàn)為鼻出血。此外，70.8%的患者有發(fā)熱，31.0%的患者體重下降。
　　4.實(shí)驗(yàn)室檢查：81.6%的患者貧血，多為中重度貧血。50%患者WBC升高。患者血沉快，其中45.2%的患者大于100 mm/1 h。64.7%的患者CRP升高。
　　5.確診時(shí)間：在33例有明確病程的患者中，自發(fā)病至確診的時(shí)間在1個(gè)月以內(nèi)者6例，3個(gè)月以內(nèi)者20例，6個(gè)月以內(nèi)者25例，其余8例逾半年，其中1例長(zhǎng)達(dá)8年。
討論　腎臟zui易受累，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和腎功能受損，近一半病人表現(xiàn)為急性腎衰。腎外zui易受累的器官為肺臟，75%的患者肺臟受累，多表現(xiàn)為肺出血和肺部陰影，少數(shù)表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化、肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)和多發(fā)薄壁空洞。值得注意的是多數(shù)病人不能及時(shí)確診，多被誤診為肺部感染、腫瘤和結(jié)核。其他較為常見的腎外表現(xiàn)為發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛和皮疹。zui易被忽視的是眼、耳和消化道的癥狀，特別是眼耳受累，多為ANCA相關(guān)小血管炎的早期臨床表現(xiàn)，往往不易與系統(tǒng)性疾病起來(lái)，須引起重視。實(shí)驗(yàn)室檢查多數(shù)病人有貧血，貧血與出血和腎功能下降不平行是其一大特點(diǎn)，同時(shí)病人多有WBC升高和血沉明顯增快。
　　本研究結(jié)果顯示，僅不足1/5的ANCA相關(guān)小血管炎患者在發(fā)病后1個(gè)月內(nèi)確診，約24%（8/33例）患者半年后方確診，說(shuō)明對(duì)該病的認(rèn)識(shí)有待進(jìn)一步加強(qiáng)和提高，特別是早期非特異性和（或）腎外表現(xiàn)，應(yīng)有高度警惕。使患者得到早期診斷和及時(shí)治療［5］，對(duì)于改善預(yù)后是極為重要的。